Уртикарный васкулит у детей и женщин: симптомы, причины возникновения и лечение

Васкулит у детей

Содержание статьи

  • Классификация заболевания
  • Симптомы васкулита у ребенка
  • Методы диагностики
  • Лечение васкулитов

Васкулиты – группа патологических аутоиммунных очаговых и сегментарных воспалений и некрозов сосудистой сетки. Болезнь возникает у людей с генетической предрасположенностью под действием негативных внешних факторов и инфекционных возбудителей. Отягощающими условиями нередко становятся патологии соединительной ткани, онкологические заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов.

Васкулиты поражают сосуды любой локализации – мозга, глаз, легких, почек и т. д. Из-за нарушения притока крови развиваются структурные и функциональные изменения органов, кровоснабжающихся пораженными сосудами. Источник:
https://academic.oup.com/ndt/article/30/suppl_1/i94/2324852
Despina Eleftheriou, Ezgi Deniz Batu, Seza Ozen, Paul A. Brogan Vasculitis in children
// Nephrology Dialysis Transplantation, Volume 30, Issue suppl_1, 1 April 2015, Pages i94–i103

Классификация заболевания

Васкулиты классифицируют на основании этиологии, патогенеза, типа пораженных сосудов и характера высыпаний. Также учитывают генетические и демографические факторы, клинические проявления и преимущественные поражения внутренних органов.

По факторам, предшествующим заболеванию, различают первичные и вторичные васкулиты. Первичные – вызванные воспалением сосудистой стенки, вторичные – при которых воспаление сосудов – это реакция на другое заболевание (красную волчанку, ревматизм, сахарный диабет, гранулематоз, саркоидоз, гепатиты).

По диаметру пораженных сосудов различают васкулиты:

  • мелких сосудов – поражают капилляры и венулы, артериолы и мелкие артерии внутренних органов;
  • средних сосудов – поражают преимущественно брюшные артерии и их ветви. Нередко вызывают стенозы и аневризмы;
  • крупных сосудов – поражают аорту и ее главные ветви.

Кроме этого выделяют группы васкулитов:

  • мелких сосудов с иммунными комплексами;
  • с триггерными заболеваниями соединительной ткани;
  • с установленной этиологией обменного либо инфекционного характера;
  • с поражением одного органа.

Симптомы васкулита у ребенка

Существуют десятки васкулитов – каждый их них поражает тот или иной тип сосудов и сопровождается специфическими симптомами. Они проявляются при поражении:

  • кожи – пятнистыми кровоизлияниями;
  • нервов – частичной либо полной потерей чувствительности;
  • суставов – суставными болями;
  • висцеральныхсосудов – болями в животе;
  • почек – гломерулонефритом;
  • мозга – инсультами.

Общие симптомы:

  • слабость и повышенная утомляемость,
  • повышение температуры,
  • потеря аппетита,
  • бледность.

Наиболее распространенные васкулиты:

  • геморрагический,
  • аллергический,
  • уртикарный,
  • гранулематоз Вегенера,
  • болезнь Кавасаки.

Геморрагический васкулит проявляется пальпируемой кожной геморрагической сыпью, болью в голеностопных и коленных суставах, иногда – в более мелких. Нередки схваткообразные боли в животе от 3 до 10 дней, а их клинические проявления схожи с аппендицитом, перфорацией язвы и кишечной непроходимостью. Иногда они сопровождаются тошнотой и рвотой, примесями крови в рвотных массах и кале, поражением почек – гомерулонефритом. Диаметр высыпаний – 1-3 мм. Сыпь симметричная, изначально возникает на голенях и стопах. Возможны эритемы и участки некроза. Источник:
Е.В. Борисова
Геморрагический васкулит у детей
// Педиатрия, №6, 2004, с.51-56

Симптомы аллергического васкулита:

  • эритематозные и геморрагические пятна и узелки;
  • кровоизлияния под ногти пальцев ног;
  • зуд и боль в области сыпи;
  • некроз – омертвение и почернение кожи в области высыпаний;
  • боль в мышцах и суставах.

Заболевание поражает нижние конечности, при генерализованных формах – дополнительно туловище и предплечья. При болезни Бехчета поражаются слизистые рта и глаз, образуются язвы и эрозии.

При уртикарном васуклите появляются плотные волдыри. Возможны лихорадка и мышечная слабость, боли в суставах и почечная недостаточность. Нередки диарея, конъюнктивит, отек гортани, повышение внутричерепного давления и сердечные аритмии.

Гранулематоз Вегенера проявляется поражением почек и легких, стенозом гортани, узелковыми высыпаниями на коже.

Синдром Кавасаки – поражением сосудов сердца, дыхательных путей и лимфатических узлов. Начинается стремительно с повышения температуры до 38-41 о С. Другие симптомы:

  • изнуряющая лихорадка;
  • сыпь с бляшками, напоминающая скарлатину;
  • поражение глаз и органов дыхания;
  • утолщение и покраснение кожи на ладонях и подошвах;
  • увеличение шейных лимфатических узлов;
  • покраснение языка;
  • шелушение кожи пальцев;
  • аневризма и боли в сердце. Источник:
    И.Я. Лутфуллин
    Синдром Кавасаки: клинические алгоритмы и проблема гиподиагностики заболевания
    // Вестник современной клинической медицины, 2016, т.9, вып.2, 52-60

Методы диагностики

Диагноз ставят по результатам анализа крови на уровень антител АНЦА, С1q и анти-БМК. В отдельных случаях дополнительно назначают биопсию. Некоторые васкулиты можно выявить с помощью УЗИ-допплерографии, МРТ, компьютерной томографической ангиографии и позитронно-эмиссионной томографии ПЭТ.

Лечение васкулитов

Консервативная терапия васкулитов направлена на подавление патологических аутоиммунных реакций с выработкой антител. Проводится поэтапно:

  • купирование симптоматики и достижение ремиссии;
  • поддержание ремиссии в течение 0,5 –2 лет;
  • лечение рецидивов.

Кроме этого, проводят профилактику либо устранение сопутствующих заболеваний и осложнений.

В основе лечебной схемы – препараты выбора:

  • гормоны – при гигантоклеточном артериите ГКА, ревматической полимиалгии и болезни Такаясу;
  • гормоны и цитостатики – при системном, гемморагическом и криоглобулинемическом васкулите, узелковом полиартериите и ряде других;
  • иммуносупрессоры с гормонами – при геморрагическом васкулите, если комбинированная терапия с цитостатиками не эффективна;
  • моноклональные антитела – при системном васкулите, если комбинированная терапия не эффективна;
  • базисные противоревматические средства – при противопоказаниях к препаратам выбора;
  • иммуноглобулины – при тяжелых осложнениях.
Читайте также:
Лечение трофической язвы на ноге при варикозе

Также показана диетотерапия. При функциональных поражениях почек назначают плазмоферез или гемосорбцию – аппаратную очистку крови. Кроме этого, по показаниям назначают противовирусные и симптоматические средства, антибиотики, препараты для поддержания сердечной деятельности и препятствующие свертываемости крови.

Консервативное лечение васкулитов – комплексное и длительное. При некоторых формах на фоне зарастаний, спазмов и тромбозов крупных сосудов показано хирургическое лечение. Без своевременного корректного лечения васкулитов у детей прогноз неблагоприятный. Характер последствий зависит от вида заболевания.

Васкулиты у детей

Васкулиты у детей — это группа заболеваний, объединенных общим патофизиологическим механизмом: асептическим воспалением и некрозом эндотелия сосудов с вторичной ишемией органов и тканей. Симптомы васкулитов неспецифичны: повышение температуры тела, общее недомогание, кожный синдром, изменения со стороны сердца, почек, ЖКТ, нервной системы. Клиника зависит от типа пораженных сосудов, характера воспаления, вовлеченных анатомических областей. Диагностика основана на данных иммунологических, рентгеновских обследований, биопсии. Цитостатическая, гормональная терапия направлены на подавление иммунного воспаления.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы васкулитов у детей
    • Болезнь Шенляйн-Геноха
    • Узелковый полиартериит
    • Болезнь Кавасаки
    • Гранулематоз Вегенера
    • Болезнь Такаясу
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение васкулита у детей
    • Консервативная терапия
    • Хирургическое лечение
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Васкулиты у детей относят к редким заболеваниям, но в последние десятилетия наметилась тенденция к росту заболеваемости. Средняя встречаемость в популяции ‒ 0,4-14 случаев на 100 000 лиц в год. Летальность составляет 0,5-3%. Номенклатура системных васкулитов включает десятки патологий. В педиатрии нозологии располагаются в порядке убывания следующим образом: геморрагический васкулит Шенляйн-Геноха, узелковый полиартериит (УП), болезнь Кавасаки. Реже встречаются гранулематоз Вегенера (ГВ) и неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу).

Причины

Этиология многих форм васкулитов у детей на сегодня полностью не изучена. Ученые предполагают, что для ряда нозологий значение имеют инфекционные агенты: ВИЧ, вирусы гепатита В и С, Эпштейна-Барра, ЦМВ, микобактерия туберкулеза, золотистый стафилококк. Основную роль в развитии васкулита Шенляйн-Геноха играют аутоиммунные механизмы. Антигенами служат аллергены, бактериальная, вирусная флора, компоненты лекарственных препаратов.

Причины развития гранулематоза Вегенера, узелкового полиартериита, болезни Кавасаки неизвестны. В последнее время активно изучаются врожденные аномалии иммунной системы, генетический фактор. Например, для болезни Кавасаки отмечается связь с повреждением генов HLABw22, HLA-Bw51. Считается, что триггерами васкулитов у детей могут быть:

  • вакцинация
  • избыточная инсоляция
  • переохлаждения
  • иммуносупрессия
  • инфекционные заболевания.

Патогенез

Основа патогенеза васкулита у детей ‒ это повреждение стенки сосудов с развитием воспалительного процесса, за которым следует разрушение сосуда или окклюзия просвета, ишемия соответствующего участка. Иммунный механизм развития воспаления имеет несколько ключевых этапов. Под действием триггерного фактора в кровеносном русле формируются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), состоящие из компонентов «антиген-антитело».

Когда ЦИК фиксируются на сосудистой стенке, к очагу устремляются нейтрофилы. Поглощая ЦИК, нейтрофилы выделяют большое количество лизосомальных ферментов, которые разрушают эндотелий. С одной стороны, повышается проницаемость сосудистой стенки, с другой ‒ происходит обтурация просвета лейкоцитарными клетками. Клиника зависит от степени выраженности воспалительной реакции, области и тяжести нарушения кровотока.

Классификация

Сегодня используется классификацией васкулитов, утвержденная на 2-й международной конференции в Чапел-Хилл (2012 г.). За базис номенклатуры приняты этиопатогенетические механизмы, тип поврежденных сосудов, клинические особенности. Различают васкулиты:

  • С повреждением крупных сосудов: гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу.
  • С повреждением сосудов среднего калибра: болезнь Кавасаки, узелковый полиартериит.
  • С повреждением мелких сосудов: геморрагический васкулит, гранулематоз Вегенера, болезнь Черджа-Стросса.
  • С вовлечением сосудов разного калибра: болезнь Бехчета, синдром Когана.
  • С изолированным поражением одного органа: изолированный аортит, кожный лейкоцитокластический васкулит, первичный васкулит ЦНС.
  • На фоне системных патологий: васкулиты при саркоидозе, ревматизме, волчанке.
  • С установленной этиологией: васкулит лекарственно-индуцированный, ассоциированный с гепатитом В, онкологическими новообразованиями.

Симптомы васкулитов у детей

Болезнь Шенляйн-Геноха

В основе геморрагического васкулита лежит процесс микротромбирования капилляров с асептическим некрозом, нарушением микроциркуляции. Различают несколько форм патологии:

  • При кожной форме на разгибательных поверхностях рук, области суставов появляется папулезно-геморрагическая сыпь.
  • Суставная форма характеризуется клиникой артрита: отечностью, болезненностью в крупных суставах.
  • При абдоминальной форме васкулита у ребенка возникают боли по ходу кишечника, колики, кровавая рвота.
  • У детей первых лет жизни возможна молниеносная пурпура: внезапно появившиеся обширные геморрагии сливаются, осложняясь некрозом.

Узелковый полиартериит

При заболевании поражаются мелкие и средние артерии органов ЖКТ, почек, ЦНС, сердца. Дебют васкулита у детей острый: лихорадка, мышечные, суставные и абдоминальные боли, мелко- или крупнопапулезная сыпь. Патогномоничный признак — сетчатое ливедо — окрашивание рук и ног по типу мраморности. В подкожно-жировой клетчатке появляются типичные «узелки» – аневризмы мелких сосудов.

Читайте также:
Аллергический васкулит: что это такое, симптомы и лечение патологии

В 80% случаев поражаются почки: появляется кровь в моче, болезненность поясничной области. Изменения в ЦНС проявляются невритами, расстройствами психики. Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются стенокардитические боли, явления застойной недостаточности кровообращения.

Болезнь Кавасаки

Характеризуется воспалением эндотелия крупных, средних и мелких артерий, в том числе коронарных. Начало острое: высокая лихорадка, резистентная к терапии, продолжительностью до 7-14 суток. Вместе с лихорадкой появляются симптомы конъюнктивита, фарингита, стоматита, увеличиваются шейные лимфоузлы.

Возникают и прогрессируют кожные изменения: диффузная сыпь в виде эритемы, мелкоточечных элементов, иногда – пустул, отеки стоп, ладоней. Через 1–4 недели от начала васкулита формируются аневризмы в системе коронарных сосудов, коронарит, который проявляется выраженной бледностью, ослаблением пульса.

Гранулематоз Вегенера

Васкулит протекает с вовлечением сосудов верхних дыхательных путей, почек, орбиты глаз. У детей, больных локализованной формой, отмечается упорный насморк, носовые кровотечения, болезненность области носовых пазух. Прогрессирование васкулита приводит к некрозу и деструкции носовой перегородки, твердого неба. При гранулематозе орбит появляется экзофтальм, воспаление конъюнктивы, язвенное поражение роговицы глаза.

У пациентов с генерализованной формой наряду с очаговыми процессами имеются признаки системного воспаления сосудов: миалгии, артралгии, язвенно-некротические элементы на коже, нефрит, почечная недостаточность.

Болезнь Такаясу

Неспецифический аортоартериит поражает крупные сосудистые стволы – аорту, легочную артерию. В результате наступает сосудистая облитерация и ишемия разных систем и органов. У детей развивается синдром периферической недостаточности кровотока: боль, слабость и онемение пальцев, отсутствие пульсации на конечностях.

При вовлечении сонных артерий, дуги аорты ребенка беспокоят головные боли, синкопальные состояния, расстройства зрения. При воспалении брюшной части аорты на первый план выходят боли в животе, рвота с диареей.

Осложнения

При несвоевременном выявлении и лечении вакулита у детей возможно формирование необратимых процессов. Нарушение микроциркуляции ограниченных участков кожи влечет за собой некротические осложнения вплоть до гангрены рук, ног. Длительная ишемия сердца и почек опасна инфарктами данных органов. Как результат окклюзии почечных артерий развивается реноваскулярная артериальная гипертензия. Нарушение кровотока в кишечнике грозит кишечными кровотечениями, инфарктом отдельных участков, динамической непроходимостью.

Диагностика

Специфических диагностических тестов для большинства васкулитов у детей не существует. Сбор анамнеза жизни и заболевания играет большую роль для постановки правильного диагноза. Полисимптомная картина требует дифференциации со злокачественными процессами, системными заболеваниями соединительной ткани, инфекциями.

Общими жалобами при системных васкулитах являются лихорадка, артралгии, миалгии, кожные проявления разных характеристик. Первичной диагностикой занимается педиатр и детский ревматолог. Объем обследования зависит от предполагаемого диагноза. Алгоритм диагностики:

  • Физикальный осмотр. Визуально определяют наличие и характер сыпи, отечность и болезненность суставов. При осмотре слизистых выявляют конъюнктивит, глоссит, стоматит. Пальпация живота болезненна при абдоминальном синдроме. О вовлечении коронарной системы говорит ослабление периферической пульсации, глухость сердечных тонов, кардиальный систолический шум.
  • Лабораторное обследование. В общеклиническом анализе крови при васкулите определяется анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз. Типичны эозинофилия, ускоренная СОЭ. В ОАМ отмечается эритроцитурия, протеинурия. Из биохимических показателей характерно повышение креатинина, мочевины, СРБ, снижение альбуминов.
  • Иммунологические исследования. При некоторых формах васкулита у детей в крови определяются положительные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА). Также проводится ИФА для верификации инфекций: Эпштейн-Барра, ЦМВ, вирусных гепатитов, ВИЧ.
  • Рентгеновские методы. Для узелкового полиартериита характерны ангиографические изменения — аневризмы висцеральных артерий. Детям с болезнью Кавасаки проводят коронарографию, сцинтиграфию миокарда, КТ грудной клетки (типичны множественные аневризмы коронарных артерий, участки инфаркта). Рентгенография легких при гранулематозе указывает на инфильтрацию или фиброз легочной ткани. Аортография при болезни Такаясу визуализирует сужение диаметра аорты и ветвей.
  • Биопсия. По показаниям осуществляется биопсия вен и артерий. Инфильтрация гранулоцитами подтверждает болезнь Вегенера, нейтрофилами и мононуклеарами — узелковый полиартериит.

Лечение васкулита у детей

Консервативная терапия

Постельный или полупостельный режим назначается до исчезновения болевого синдрома, регресса геморрагических высыпаний. При болях в брюшной полости, диарее рекомендован стол №1, №5 по Певзнеру, при поражении почек — стол №7. Фармакотерапия разных видов васкулитов у детей включает:

  • Глюкокортикостероиды. Преднизолон и производные используются при многих формах заболевания: узелковом полиартериите, болезни Такаясу и Кавасаки, тяжелом течении ГВ.
  • Дезагреганты и антикоагулянты. Препараты на основе гепарина, пентоксифиллина, дипиридамола применяются для профилактики тромбозов, улучшения микроциркуляции при геморрагическом васкулите, УП, болезни Кавасаки.
  • Цитостатики. Химиотерапия проводится при гранулематозе, болезни Такаясу. Цитостатики эффективны в сочетании с системной стероидной терапией.
  • Иммуноглобулины. Внутривенное введение показано пациентам с аортоартериитом, в острой стадии болезни Вегенера.
  • Симптоматические средства. При лихорадке, выраженном болевом синдроме назначается ибупрофен, парацетамол. Ингибиторы АПФ (индалаприл, каптоприл) показаны при артериальной гипертензии.
Читайте также:
Лечение трофических язв нижних конечностей: препараты на основе таблеток и мазей

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство показано пациентам с осложнениями васкулита, которые не подлежат консервативной терапии. При критических стенозах артерий выполняется сосудистая пластика. Аневризмы, угрожающие жизни, также подлежат оперативной коррекции: иссечению с протезированием сосуда. Пациенты с декомпенсированной почечной недостаточностью при васкулите нуждаются в гемодиализе, трансплантации донорской почки.

Прогноз и профилактика

При своевременно оказанной помощи при большинстве васкулитов прогноз для жизни детей благоприятный. Более половины пациентов полностью выздоравливают. У остальных при грамотном подходе удается достичь длительной многолетней ремиссии. Ухудшают прогноз развитие ХПН, СН, гломерулонефрита.

Специфической профилактики васкулитов у детей нет. Неспецифические методы — санация очагов хронической инфекции, предупреждение инфекционных заболеваний. Дети после перенесенного васкулита находятся на диспансерном учете у педиатра, раз в квартал требуют врачебного осмотра и контроля общеклинических анализов.

Васкулит – что это за болезнь? Симптомы, причины и лечение, запись на прием к специалисту клиники МЕДСИ

Оглавление

  • Причины патологии
  • Классификация
  • Симптомы васкулита
  • Диагностика
  • Лечение васкулита
  • Профилактика
  • Диета при васкулите
  • Преимущества лечения васкулита в МЕДСИ

Васкулит – патология, поражающая крупные, средние и мелкие сосуды и характеризующаяся воспалением стенок артерий, вен, венол, артериал и мелких капилляров. Заболевание является не только неприятным для пациента, но и опасным. Точный диагноз может поставить лишь опытный ревматолог. Он же справится и с задачей непростого лечения васкулита.

Причины патологии

Точные причины заболевания неизвестны. Нередко патология возникает даже у абсолютно здорового человека.

Обычно васкулиты возникают на фоне:

  • Аутоиммунных нарушений
  • Острых и хронических инфекций
  • Ожогов
  • Аллергических реакций
  • Злокачественных новообразований

К предрасполагающим факторам относят:

  • Генетическую предрасположенность
  • Повреждения кожи
  • Сниженный иммунитет
  • Перегрев
  • Длительные и частые переохлаждения
  • Отравления
  • Воздействие токсических веществ
  • Патологии щитовидной железы

Васкулит может возникнуть и как осложнение реактивного артрита или красной волчанки.

Классификация

В зависимости от причин возникновения васкулиты делятся на:

  • Первичные. Такая патология является следствием воспаления стенок сосудов, возникает самостоятельно и никак не связана с другими заболеваниями
  • Вторичные. Эти патологические состояния являются реакцией сосудов на другие заболевания, протекающие в организме

В зависимости от локализации выделяют:

  • Васкулиты крупных сосудов (артериит Такаясу, гигантоклеточный артериит). Такие патологии поражают стенки аорты и ее ответвления
  • Васкулиты средних сосудов (болезнь Кавасаки и узелковый периартериит). Такие патологии зачастую являются следствием вируса гепатита и индивидуальной непереносимости различных медикаментозных препаратов. Они опасны тем, что могут провоцировать развитие опасных заболеваний: тромбозов, инфаркта миокарда и др.
  • Васкулиты мелких сосудов (гранулематоз, микроскопический полиангиит и др.). Такие недуги способны быстро прогрессировать, поражая капилляры, артериолы и венулы. Нередко поражаются легкие, почки, органы зрения. Больной начинает страдать от тяжелой одышки, бронхиальной астмы и иных патологий

В некоторых случаях одновременно поражаются как мелкие и средние, так и крупные сосуды.

Симптомы васкулита

Основными признаками и симптомами васкулита, являющимися поводом для обращения к врачу и начала лечения, являются:

  • Снижение аппетита и спровоцированная этим потеря веса
  • Появление высыпаний на теле
  • Снижение общей температуры тела
  • Боли в суставах
  • Бледность кожи
  • Частые синуситы (насморк)
  • Слабость и быстрая утомляемость
  • Общее недомогание
  • Тошнота и рвота
  • Нарушения чувствительности

Симптомы васкулита у детей, после обнаружения которых следует обратиться к специалисту для лечения, являются таким же. Причем малыши страдают патологией чаще, чем взрослые. Наиболее подвержены недугу дети в возрасте от 4 до 12 лет. Как правило, развивается болезнь Кавасаки и другие системные васкулиты. У несовершеннолетних больных патология поражает мелкие сосуды эпидермиса, суставы, органы желудочно-кишечного тракта и почки.

Важно! Если своевременно не обратиться к врачу, не пройти диагностику и не начать лечение васкулита, заболевание перейдет в хроническую форму. Периодически пациент будет страдать от рецидивов патологического состояния.

Диагностика

Перед началом лечения всегда проводится диагностика васкулита. Она позволяет определить особенности течения заболевания и выявить его причину.

  • Осмотр. В некоторых случаях внешние признаки патологии отсутствуют, так как болезнь перешла в стадию ремиссии
  • Исследование крови на цитоплазматические антитела, характерные для определенных заболеваний
  • Исследование крови на ревматоидный фактор. Такая диагностика позволяет исключить ревматическую патологию
  • Исследование крови на криоглобулины. Такое обследование позволяет отличить воспаление сосудов от других заболеваний
  • Анализ мочи. Существуют объективные показатели наличия васкулита (превышение С-реактивного белка и наличие элементов крови)
  • Висцеральную ангиографию. Данная методика направлена на исследование кровотока и проводится с введением контрастного вещества и при помощи рентгеновской установки
  • Ультразвуковую доплерографию. Такое исследование направлено на оценку интенсивности кровотока и обнаружение участков с его нарушениями
  • КТ и МРТ. Такая диагностика позволяет оценить состояние внутренних органов
  • Аортографию. Такое исследование является рентгенологическим и направлено на изучение аорты
Читайте также:
Геморрагический васкулит у детей: причина возникновения, диагностика, чем лечить болезнь

Лечение васкулита

Консервативная терапия

Лечение васкулита направлено на:

  • Устранение агрессивных реакций со стороны иммунной системы, которые и провоцируют заболевание
  • Предотвращение рецидивов
  • Продление ремиссии
  • Предупреждение возникновения осложнений

В комплексной терапии применяются средства для:

  • Подавления выработки антител
  • Очищения крови
  • Снятия воспалительного процесса и устранения инфекции

Немедикаментозная терапия

Такое лечение включает:

  • Гемокоррекцию. Она направлена на очистку крови пациента с использованием специальных сорбентов. Отбор крови выполняется венозным катетером. После этого кровь пропускается через специальный аппарат и очищается. Затем она возвращается в кровяное русло
  • Иммуносорбцию. Такая процедура направлена на пропускание крови пациента через специальный аппарат, заполненный веществом, связывающим антитела иммунной системы, провоцирующие повреждение сосудов
  • Плазмафарез. Заключается в отборе, очистке крови с помощью центрифуги и возвращении ее в кровяное русло

Оперативные вмешательства

Такое лечение васкулита проводится при наличии признаков тромбоза глубоких вен. Назначается оно только по строгим показаниям. Методики отбираются специалистами.

Профилактика

Васкулит на ногах и других частях тела часто не имеет не только ярко выраженных симптомов, но и причин, поэтому затрудняется не только его лечение, но и профилактика.

Тем не менее рационально:

  • Постоянно укреплять иммунитет, принимая специальные препараты, назначенные врачом
  • Проводить закаливающие мероприятия
  • Придерживаться правильного питания
  • Вести активный образ жизни

В целях профилактики вторичной формы патологии следует:

  • Исключить длительные стрессы
  • Регулярно санировать очаги хронической инфекции
  • Строго придерживаться режима отдыха и работы
  • Не допускать длительного воздействия на организм холода и тепла, аллергенов, агрессивных химических веществ

Диета при васкулите

Основой питания при патологии является исключение аллергенов (цитрусовых, яиц, усилителей вкуса, меда, грибов, промышленных консервантов и др.).

  • Отказаться от жареных и жирных блюд
  • Ввести в рацион большое количество свежих фруктов и овощей
  • Обязательно употреблять кисломолочные продукты и крупы

Точную диету составит ваш лечащий врач. Он же даст и рекомендации, касающиеся образа жизни в целом. Это позволит как сократить симптомы заболевания, так и (в некоторых случаях) снизить дозировки принимаемых лекарственных препаратов.

Преимущества лечения васкулита в МЕДСИ

  • Возможности для быстрой постановки диагноза (в том числе в день обращения). Мы проводим все виды обследований в одном месте и в кратчайшие сроки
  • Лучшие мировые инновационные технологии на самом современном оборудовании США, Японии, Германии и России и использование генно-инженерных биологических препаратов и гормональных средств
  • Опыт врачей. Процедуры проводятся под наблюдением специалистов, имеющих большой клинический опыт – от 15 до 30 лет, прошедших обучение в Европе и США. Некоторые методы иммуносорбции впервые в мире разработаны и применены Председателем Научного Совета ГК МЕДСИ, Лауреатом Премий Правительства РФ, директором бизнес-единицы «Белорусская» и Центра экстракорпоральных методов лечения, профессором Коноваловым Геннадием Александровичем
  • Индивидуальный подход. План лечения пациента разрабатывается с учетом его особенностей, текущего состояния и заболевания

Если вы хотите записаться на прием к врачу и пройти лечение васкулита, позвоните нам

Уртикарный васкулит у детей и женщин: симптомы, причины возникновения и лечение

Распространенность заболевания составляет 5 случаев на миллион в год.В 60-80% случаев заболевают женщины в возрасте 30-50 лет, реже мужчины и очень редко дети.Болезнь наблюдается у 5% пациентов с хронической крапивницей.Различают:

  • Нормокомплиментарную форму, встречающуюся в 70-80% с доброкачественным течением.
  • Гипокомплиментарную форму с системными осложнениями.
  • Гипокомплиментарный синдром уртикарного васкулита (McDuffie syndrome), тесно связанный с красной волчанкой, встречающийся в 5% случаев.

Полагают, что уртикарный васкулит, подобно аллергическим васкулитам кожи, обусловлен формированием и отложением иммунных комплексов в стенках сосудов, активацией системы комплемента и дегрануляцией тучных клеток из-за действия анафилотоксинов С3а и С5а.Иммунокомплексные аллергические реакции возникают через 1-2 нед после контакта с антигеном.Отложение комплексов антиген- антитело (IgG и IgM) и C3 внутри и вокруг стенок преимущественно посткапиллярных венул в поверхностной дерме и на дермально-эпидермальном соединении ведет к активации комплемента и привлечению в очаг повреждения нейтрофилов, которые высвобождают коллагеназу и эластазу, разрушающих сосудистую стенку.Активация эндотелиальных клеток приводит к потере антикоагулянтных и фибринолитических свойств, что приводит к осаждению фибрина и фибриноидной дегенерации пораженных сосудов.
Появление аутоантител IgG, направленных против коллагеноподобной области C1q и активация комплемента через классический путь ведет к снижению уровня C1q.
Пока неизвестно является ли заболевание наследственным , но описан случай у идентичных близнецов, а недавнее исследовние двух случаев аутосомно-рецессивного гипокомплементарного васкулита выявило гомозиготные мутации в ДНКазе1L3, кодирующей эндонуклеазу
В большинстве случаев уртикарный васкулит носит идиопатический характер, но в ряде случаев выявлена связь с приемом медикаментов, инфекциями, факторами внешней среды и рядом заболеваний.

Читайте также:
Пластырь от трофических язв: как наложить, использование салфеток и повязок

Триггеры заболевания

  • Инфекции (гепатит В и С, инфекционный мононуклеоз и болезнь Лайма)
  • Медикаменты (циметидин, дилтиазем, прокарбазин, йодид калия, флуоксетин, прокаинамид, циметидин, этанерцепт, инфликсимаб, кокаин, метртрексат и нестероидные противовоспалительные препараты
  • Сывороточная болезнь
  • Физические факторы (физические нагрузки, воздействие тепла или холода)

Ассоциированные заболевания

  • Аутоимунные заболевания (системная красная волчанка, синдром Шегреа)
  • Гематологические заболевания ( плазмоклеточная дискразия (IgM, IgG, IgA), болезнь Кастельмана, криоглобулинемия и идиопатическая тромбоцитопения)
  • Злокачественные заболевания (лимфома Ходжкина, острый нелимфоцитарный лейкоз, острый миелолейкоз, миелома (IgA), аденоокарцинома толстой кишки, рак почки)

Заболевание характеризуется высыпанием множественных, четко очерченных волдырей, чаще округлой формы, иногда довольно плотной консистенции, сохраняющихся на одном и том же месте более 24-48 часов (обычно в течение 3-5 дней, а иногда до 3 -х недель).В этом периоде локализация, форма и размеры элементов сыпи практически не меняются.Цвет высыпаний в начале красный, по мере разрешения процесса – с зеленовато-желтым оттенком, при диаскопии бледнеют.После исчезновения волдырей на их месте остается геморрагическая сыпь в виде «кайенского перца», не меняющаяся при диаскопии.

Локализация сыпи преимущественно на туловище и проксимальных отделах конечностей, реже на лице.Элементы сыпи обычно сливаются, образуя кольцевидные, дугообразные или причудливые фигурные бляшки.В 30-40% случаев высыпания сопровождаются ангиоотеком.Изредка наблюдаются эритематозные пятна, феномен Рейно и высыпания пузырей.Субъективно пациентов беспокоит жжение, боль, напряжение и, реже, зуд в очагах поражения.

Системные поражения при уртикарном васкулите

Чаще наблюдаются при гипокомплиментарной форме заболевания

  • Общие симптомы: лихорадка (10-15% ), недомогание и миалгия
  • Суставы (60-70%): артралгия, полиартрит (коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные, пястно-фаланговые и межфаланговые суставы), синовит
  • Абдоминальные симптомы (20-30%) : тошнота, рвота, абдоминальная боль, кишечные кровотечения или диарея.Спленомегалия или гепатомегалия
  • Глаза (более 10%) : эписклерит, увеит, склерит, конъюнктивит
  • Легкие (5-20%) : кашель, одышка или кровохарканье
  • Почки (10-20%) : гломерулонефрит, кратковременная или стойкая микроскопическая гематурия и протеинурия
  • Лимфаденит (5%)
  • ЦНС (редко) : внутричерепная гипертензия, атрофия зрительного нерва

Гипокомплиментарный синдром уртикарного васкулита (в 50% случаев приводит к возникновению системной красной волчанки)

Течение.Нормокомплиментарная форма является доброкачественным и часто самоизлечивающимся состоянием с крайне редкими рецидивами.Гипокомплиментарная форма и гипокомплементарный синдром уртикарного васкулита являются хроническим процессом с частыми рецидивами и осложнениями.

Осложнения: гломерулонефрит, хроническая обструктивная болезнь легких, системная красная волчанка, ангиоотек гортани

Диагностические критерии уртикарного васкулита

Диагноз ставится на основании двух основного и двух или более второстепенных критериев

  1. крапивница в течение 6 месяцев
  2. гипокомплиментемия
  1. доказанный биопсией васкулит
  2. артралгия или артрит
  3. увеит или эписклерит
  4. гломерулонефрит
  5. периодические боли в животе
  6. снижение C1q или наличие анти-C1q аутоантител
  • Общий анализ крови: часто повышение СОЭ
  • Общий анализ мочи: в 10% случаев микрогематурия и протеинурия
  • Биохимическое исследование крови: АСТ, АЛТ, билирубин, креатинин, остаточный азот
  • Обследование уровня антинуклеарных антител, криоглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов
  • Исследование крови на ревматоидный фактор и СРБ
  • Определение уровня C1q, C3, C4 и CH50 2 или 3 раза в течение нескольких месяцев наблюдения.
  • ИФА на вирусы гепатита В и С, боррелиоз
  • Рентгенография грудной клетки
  • Консультация офтальмолога

Гистологическое исследование

В ранней стадии в дерме выявляют воспаление венул и инфильтраты из нейтрофилов без признаков некротического васкулита. Позднее развивается картина некротического васкулита: периваскулярные инфильтраты, состоящие преимущественно из нейтрофилов, лейкоклазия (распад нейтрофилов с образованием «ядерной пыли»), отложение фибриноида в стенке сосудов и вокруг них, набухание эндотелиальных клеток, умеренный диапедез эритроцитов. С помощью иммунофлюоресцентного окрашивания выявляют в 70% отложения иммуноглобулинов, компонентов комплемента (С3) и фибриногена в стенках и вокруг сосудов верхних слоев дермы.

  • Крапивница (включая нейтрофильную и мультиформную)
  • Укусы членистоногих и папулезная крапивница
  • Наследственный и приобретенный ангиоотек
  • Реакция типа сывороточной болезни
  • Фигурные эритемы (центробежная, ползучая извилистая, ревматическая)
  • Болезнь Стилла у взрослых
  • Синдром Шницлера
  • Синдром Макла -Уэлса (криопирин-ассоциированный периодический синдром)
  • Синдром Свита
  • Болезнь Кавасаки
  • Вирусные экзантемы
  • Капиллярит
  • Уртикарная фаза буллезного пемфигоида
  • Атипичная мультиформная эритема
  • Ревматоидный нейтрофильный дерматит

Первая линия терапии

  • Антигистаминные препараты H1 блокаторы:
    • Дезлоратадин 5 мг в сутки;
    • Левоцетиризин 5 мг в сутки;
    • Лоратадин 10 мг в сутки;
    • Фексофенадин 120 – 180 мг в сутки;
    • Цетиризин 10 мг в сутки;
    • Эбастин 10-20 мг в сутки;
    • Рупатадин 10 мг в сутки.
  • Антигистаминные препараты H2 блокаторы
    • циметидин 300 мг внутрь 3 раза в сутки
    • ранитидин 150 мг внутрь 2 раза в сутки
  • Доксепин 10 мг – 25 мг 2- 3 раза в сутки
  • Нестероидные противовоспалительные препараты
    • индометацин по 75-200 мг/сут внутрь
    • ибупрофен по 1600-2400 мг/сут внутрь
    • напроксен по 500-1000 мг/сут внутрь
  • Гидроксихлорохин (плаквенил) 200 мг два раза в день
Читайте также:
Трофические язвы нижних конечностей: коды по МКБ-10 разновидностей болезни

Вторая линиия терапии

  • Колхицин 0, 6 мг внутрь 2-3 раза в сутки
  • Дапсон 50-150 мг/сут внутрь

Третья линия терапии

  • Преднизон 20-60 мг в день
  • Иммуноглобулин человеческий внутривенно
  • Препараты золота (тауредон, миокризин, кризанол) внутримышечно

Четвертая линия терапии

  • Иммунодепрессанты: азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин, мофетил микофенолята, метотрексат
  • Биологические прпараты: анакинра, анакинумаб, тоцилизумаб, омализумаб, ритуксимаб
Уртикарные дерматозы (urticarial dermatoses)

Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом

Васкулит

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция – для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте, Ютуб, Яндекс.Дзене и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы.

Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Гуляев Сергей Викторович

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат медицинских наук

Васкулит (ангиит, артериит) – общее название для группы заболеваний, связанных с воспалением и разрушением стенок кровеносных сосудов. Воспаление сосудов может произойти в любом органе.

Заболевание васкулитом приводит к тому, что сосуды перестают правильно выполнять свою функцию (снабжение кровью тканей и выведение продуктов обмена), поэтому поражаются примыкающие к ним органы.

Васкулиты имеют разные классификации, могут различаться локализацией, этиологией и тяжестью клинической картины. При одних васкулитах поражается только кожа, при других – жизненно важные органы.

Оставленный без лечения васкулит может обернуться серьезными осложнениями. Кишечные и легочные кровотечения, тромбозы, почечная недостаточность, печеночная недостаточность, инфаркт – далеко не полный список опасных последствий заболевания. Васкулит способен привести больного к инвалидности и даже летальному исходу.

Виды и классификация васкулитов

Васкулит сосудов является одним из серьезнейших заболеваний. Воспалительным процессом могут быть охвачены как мелкие сосуды кровеносной системы (капилляры, артериолы и венулы), так и крупные (аорта и ее крупные ветви). Пораженные кровеносные сосуды могут располагаться неглубоко под кожей, в самих внутренних органах и любых полостях.

В зависимости от причины болезни, выделяют 2 вида системного васкулита:

  • первичный васкулит (выделяется как самостоятельное заболевание, при котором воспаляются сами сосуды);
  • вторичный васкулит (появляется вследствие других заболеваний или является реакцией организма на появление инфекции).

Согласно общепринятой классификации, первичный васкулит может подразделяться на три группы, в зависимости от размеров воспаленных сосудов:

  • воспаление мелких сосудов (геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), гранулематоз (васкулит) Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемический васкулит, синдром-Чардж-Стросса);
  • воспаление средних сосудов (узелковый периартериит, болезнь Кавасаки);
  • воспаление крупных сосудов (гигантоклеточный артериит (или височный артериит, болезнь Хортона), болезнь Такаясу);

Выделяют также изолированный «васкулит кожи», который может быть проявлением следующих заболеваний:

  • (гиперчувствительный аллергический васкулит, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха;
  • узловатая эритема, узловатый васкулит, узелковый периартериит).

Также васкулит может поражать различные органы человека:

васкулит мозга, васкулит легких, васкулит нижних конечностей, васкулит глаз. Глаза при васкулите могут очень сильно пострадать (воспаление артерий сетчатки способно привести к кровоизлияниям и частичной потере зрения).

Обычно люди, впервые столкнувшиеся с этим заболеванием, интересуются, заразен ли васкулит. Первичный васкулит не заразен и не опасен для окружающих, однако вторичный (инфекционный) васкулит, появившийся на фоне инфекционных заболеваний, например менингита, может представлять эпидемическую опасность.

Васкулит при беременности может не только спровоцировать задержку развития плода, но и привести к выкидышу.

Симптомы и признаки васкулита

Симптомы васкулита различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.

Несмотря на разнообразие вариантов, у многих больных имеются некоторые одинаковые проявления: лихорадка, геморрагическая сыпь на коже, слабость, истощение, боли в суставах и мышечная слабость, отсутствие аппетита, потеря веса, онемение отдельных частей тела.

Облитерирующий тромбангиит (или болезнь Бюргера) связан, в первую очередь, с поражением кровеносных сосудов конечностей, проявляется болью в ногах и появлением больших язв на коже (кожный васкулит на ногах).

Болезнь Кавасаки поражает главным образом детей в возрасте до пяти лет и имеет типичные признаки васкулита (покраснение кожи, лихорадка, возможно воспаление глаз).

Узелковый периартериит в основном поражает средние кровеносные сосуды в различных частях тела, включая почки, кишечник, сердце, нервную и мышечную систему, кожу. Кожные покровы отличаются бледностью, сыпь при васкулите данного типа имеет пурпурный цвет.

Микроскопический полиангиит затрагивает в основном мелкие сосуды на коже, легких и почках. Это приводит к патологическим изменениям в органах, к нарушениям их функций. Болезнь характеризуется значительными поражениями кожи, лихорадкой и потерей веса у больных, появлением гломерулонефрита (иммунного поражения клубочков почек) и кровохарканья (легочный васкулит)

Церебральный васкулит (или васкулит мозга) – тяжелое заболевание, выражающееся воспалением стенок сосудов головного мозга. Может привести к кровоизлиянию, некрозу тканей. Причины появления этого вида сосудистого васкулита еще выясняются.

Читайте также:
Хронический васкулит: какие лекарства нужно принимать, особенности заболевания, симптоматика, методы профилактики

Болезнь Такаясу поражает крупные артерии тела, в том числе аорту. В группе риска – молодые женщины. Признаки данного вида – слабость и боль в руках, слабый пульс, головные боли и проблемы со зрением.

Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона). Процесс охватывает преимущественно артерии головы. Характерны приступы головной боли, гиперчувствительность кожи головы, боли в мышцах челюсти при жевании, нарушения зрения вплоть до слепоты.

Васкулит Шелейна-Геноха (геморрагический васкулит) – это заболевание, поражающее в основном детей, но встречается также и у взрослых. Первые признаки геморрагического васкулита могут появиться через 1-4 недели после перенесенных инфекционных заболеваний, таких как скарлатина, ОРВИ, ангина и т.д. Приводит к воспалению кровеносных сосудов кожи, суставов, кишечника и почек. Характеризуется болью в суставах и животе, появлением крови в моче, покраснением кожи на ягодицах, ногах и ступнях.

Криоглобулинемический васкулит может быть связан с инфицированностью гепатитом С. Больной чувствует общую слабость, у него развивается артрит, на ногах – пятна пурпурного цвета.

Гранулематоз Вегенера вызывает воспаление кровеносных сосудов в носу, носовых пазухах, легких и почках. Типичные симптомы болезни – заложенность носа, а также частые носовые кровотечения, инфекции среднего уха, гломерулонефрит и воспаление легких.

Причины васкулита

Врачи еще не могут до конца определить причины первичного васкулита. Есть мнение, что это заболевание носит наследственный характер и связано с аутоиммунными нарушениями (аутоиммунный васкулит), плюс играют свою роль негативные внешние факторы и инфицирование золотистым стафилококком.

Причиной развития вторичного (инфекционно-аллергическоговаскулита) у взрослых является перенесенная инфекция.

Среди других причин васкулита можно выделить следующие:

  • аллергическая реакция (на медицинские препараты, цветочную пыльцу, книжную пыль, пух);
  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, заболевания щитовидной железы);
  • вакцинация;
  • злоупотребление солнечными ваннами;
  • последствия травм;
  • негативная реакция организма на различные химические вещества, яды;
  • переохлаждение организма;

Системные васкулиты у детей

Что такое Системные васкулиты у детей –

Системные васкулиты у детей – это гетерогенная группа заболеваний, которые проявляются иммунным воспалением и некрозом сосудистой стенки, что приводит к поражению разных органов и систем в организме ребенка.

Системные васкулиты признаны относительно редкой патологией. Эпидемиологических исследований на тему заболеваемости ювенильными формами системных васкулитов не существует. Под ювенильными формами подразумевают такие, которыми могут заразиться дети и подростки. Васкулиты традиционно описываются с другими болезнями ревматического характера в тематической научной литературе.

Васкулиты классифицируют по морфологическим признакам: некротизирующему или гранулёматозному характеру воспаления, калибру поражённых сосудов, наличию в гранулёмах гигантских многоядерных клеток.

Существует международная классификация болезней (МКБ-10), согласно которой васкулиты относят к рубрике «Системные поражения соединительной ткани». Единого признанного всеми деления системных васкулитов еще не разработано.

С самого начала изучения этой группы заболеваний были попытки сделать классификацию этих болезней по основным патогенетическим механизмам, клиническим особенностям и морфологическим данным. Но большинство классификаций на сегодня делят васкулиты на первичные и вторичные, а также по признаку – калибр поражённых сосудов. Вторичные васкулиты возникают при опухолях, ревматических и инфекционных болезнях, пересадке органов и пр.

В конце прошлого века была разработана унифицированная номенклатура системных васкулитов. И в 1993 году в США приняли систему названий и определений наиболее распространённых форм системных васкулитов.

Что провоцирует / Причины Системных васкулитов у детей:

Возникновению данных болезеней у детей способствуют частые острые инфекционные болезни, очаги хронической инфекции, передающаяся по наследству предрасположенность к сосудистым или ревматическим заболеваниям и аллергия на лекарства.

Инфекции бактериального или вирусного характера (гепатит В или С, стрептококковая, вирусная, парвовирусная, герпесвирусная инфекции), аллергические реакции как фон для сенсибилизации, разрешающий или поддерживающий активность фактор обсуждаются специалистами с акцентами в сторону как инфекции, так и аллергии. Под сенсибилизацией подразумевают повышение чувствительности организма к воздействию раздражителей, вызывающее аллергическую реакцию.

Патогенез (что происходит?) во время Системных васкулитов у детей:

Иммунные комплексы, которые циркулируют в кровотоке и осаждаются на стенках сосудов, повреждение эндотелия сосудов, гиперкоагуляция, повышение сосудистой проницаемости, иммунное воспаление с пролиферативно-деструктивными изменениями стенки артерий различного калибра, ишемия в зоне повреждения сосудов имеют большое значение в патогенезе. Под патогенезом понимают механизм зарождения и развитися заболевания.

Также для исследования патогенеза большое значение имеет факт образования ангинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА). АНЦА являются специфическими антителами, которые реагируют с разными составляющими цитоплазмы нейтрофилов и моноцитов.

В присутствии цитокинов АНЦА вызывают дегрануляцию нейтрофилов, адгезию и повреждение клеток сосудистого эндотелия, а также стимулируют пролиферацию Т-лимфоцитов, что приводит к гранулематозному воспалению.

Существует два вида антител:

цАНЦА – антитела, которые вызывают (классическое) цитоплазматическое свечение.

пАНЦА являются антителами, которые вызывают перинуклеарное свечение цитоплазмы нейтрофилов, более специфичны в отношении миелопероксидазы и других ферментов нейтрофилов.

Читайте также:
Обезболивающее при трофических язвах: препараты, таблетки, что использовать в домашних условиях

Симптомы Системных васкулитов у детей:

В начале заболевания системными васкулитами фиксируются общие проявления неспецифического воспаления, такие как артралгии, субфебрильная или фебрильная лихорадка, похудание, лейкоцитоз в крови, признаки периферических и висцеральных сосудистых нарушений, диспротеинемия, увеличение СОЭ, положительный ответ на противовоспалительную и иммунодепрессивную терапию.

Каждый васкулит все же имеет свои особенные проявления (вместе с общими для группы болезней проявлениями). От локализации вируса зависит, какие симптомы будут проявляться. Также симптомы зависят от калибра пораженных сосудов и распространенности процесса поражения, от характера морфологических изменений и степени расстройства гемодинамики и тканевой ишемии.

Диагностика Системных васкулитов у детей:

Васкулиты отличают по особенным клиническим признакам. Показатели, полученные в ходе лабораторных исследований, показывают воспалительные явления. Потому для диагностики чаще всего применяют УЗИ и допплерографию, а также РВГ, РЭГ, МРТ, КТ, диагностическую биопсию и аортографию.

Инструментальные исследования показывают уровень и характер поражения сосудов, их деформацию. Они позволяют выявить нарушение кровообращения внутри органов и вне их. И показывают дополнительную тень в глазной орбите при гранулематозе Вегенера.

Если нужно морфологическое подтверждение, делают биопсию до проведения базисной терапии.

Лечение Системных васкулитов у детей:

Васкулиты у детей лечат в специализированном стационаре. В период ослабления симптомов больные лечатся амбулаторно. Наблюдение за больными васкулитом детьми ведут такие врачи: педиатр, ревматолог, узкие специалисты.

Прогноз может быть улучшен благодаря правильному и своевременному лечению. Тканевое повреждение можно предупредить, прежде всего, своевременной диагностикой. Для лечения в большинстве случаев применяют комбинацию препаратов: противовоспалительных, антикоагулянтов, иммунодепрессивных, антиагрегантов, а также средств для снятия симптомов.

Патогенетическое лечение системных васкулитов у детей

Методы лечения выбирают, учитывая фазу болезни и ее клинические проявления. Оценить эффект лечения можно по динамике проявления симптомов и по клиническим показателям.

То, насколько активна инфекция в организме, можно понять по признакам воспаления (повышение СОЭ, наличие лейкоцитоза, белки «острой фазы»). Также активность инфекции показывают иммунологические изменения (повышение уровня IgA, IgG, ЦИК и криоглобулинов, АНЦА) и гиперкоагуляция (максимально выражена при тяжелом течении заболеваний).

В лечении нозологических форм применяют базисную терапию, а именно – глюкокортикостероидные гормоны. Системные васкулиты часто лечат с помощью глюкокортикостероидов средней продолжительности действия – преднизолона и метилпредниэолона (сокращенно – МП).

Варианты терапии с применением глюкокортикостероидов в лечении системных васкулитов:

Препарат принимают внутрь ежедневно в дозе, которая подобрана индивидуально. Сначала используют подавляющую вирус максимальную дозу на протяжении от 1 месяца. Срок не укорачивают даже в случае наступления видимого эффекта. В течение нескольких последующих лет используют поддерживающую дозу препарата для предупреждения рецидивов и «сохранения» ремиссии (облегчения симптомов).

В тяжелых случаях (если есть соответствующие показания) применяют пульс-терапию метипредом путем в/в капельного введения высоких доз препарата в виде монолечения, в сочетании с циклофосфзном или синхронно с плазмаферезом. Дозы и методика лечения разрабатываются индивидуально и зависят от многих факторов.

При системных васкулитах назначают преднизалон (исключение составляют болезни Кавасаки) в дозе 0,5-1,0 мг/кг тела. Короткий курс этого же препарата назначают при классическом узелковом полиартериите. Терапия циклофосфаном необходима для базисного лечения.

При гранулематозе Вегенера в добавок к преднизолону назначают циклофосфан, при микроскопическом полиангиите, синдроме Чарга-Стросса – аналогично. А при неспецифическом аортоартериите помимо преднизалона назначают метотрексат.

Если в случае болезни Шенлейна-Геноха развиваются смешанные варианты, также назначают короткий курс преднизалона. Если при болезни Шенлейна-Геноха выражен аллергический компонент – аналогично.

При всех нозологических формах в случае тяжелого течения проводят дополнительно плазмаферез – от 3 до 5 сеансов каждый день синхронно с пульс-терапией. При нескольких видах васкулитов, как уже было отмечено выше, глюкокортикостероиды недостаточно эффективны. Потому для ликвидации иммунологических нарушений применяют иммуносупрессанты (цитостатики), такие как азатиоприн, циклофосфан и метотрексат. Иммуносупрессивные средства подавляют синтез антител В-лимфоцитами, активность нейтрофилов и т. д.

При лечении классического узелкового полиартериита основным препаратом выступает циклофосфан, как и при лечении гранулематоза Вегенера, узелкового полиартериита, синдрома Чарга-Стросса и микроскопического полиартериита. Данный препарат также актуален как 1 из 4 компонентов при лечении Шенлейн-Геноха нефрита в форме нефритического синдрома. Для лечения неспецифического аортоартериита применяют метотрексат. Данный препарат также в последнее время применяют для лечения гранулематоза Вегенера вместо циклофосфана. Лечение метотрексатом длится не меньше 2 лет, даже когда симптомы стали почти непроявляемы.

Долгое применение цитостатиков и глюкокортикостероидов приводит к тяжелым побочным эффектам. Глюкокортикостероиды приводят к остеопорозу, медикаментозному синдрому Иценко-Кушинга, задержке линейного роста, инфекционным осложнениям. При лечении цитостатиками есть угроза возникновения гепато- и нефротоксичности, агранулоцитоза, инфекционных осложнений.

Читайте также:
Тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых: признаки, терапия, профилактика болезни

Из-за риска выше перечисленных побочных эффектов и последствий приема цитостатиков перед их применением исключают наличие у заболевшего хронических заболеваний печени и почек и персистирующих манифестных инфекций. Доза должна подбираться исходя из лабораторных показателей. Для смягчения его гепатотоксичности нужно совместить прием метотрексата с плаквенилом. Чтобы предотвратить остеопороз и остеопению в наши дни применяют миакальцик и альфакальцидол, а также карбонат кальция.

Применение цитостатиков и глюкокортикостероидов также приводит к инфекционным осложнениям, которые усугубляют болезнь. Таким образом, возрастает количество побочных явлений и удлиняется срок лечения. Чтобы предотвратить инфекционные осложнения, применяют внутривенные иммуноглобулины (сокращенно – ВВИГ). Они показаны к применению, если патологический процесс сочетается с инфекцией, есть инфекционные осложнения на фоне противовоспалительной иммунодепрессивной терапии в ремиссии. Врачи назначают стандартные, обогащенные IgM (пентаглобин) и, в случае необходимости, гипериммунные препараты. Лекарство вводят со скоростью до 20 капель в мин. За пациентом наблюдают в течение прокапывания и 1-2 часа после завершения инфузии. У больных с исходной патологией печени и почек следует контролировать уровень трансаминаз и азотистых шлаков. Курс лечения составляет от 1 до 5 е/в вливаний. Курсовая доза стандартных или обогащенных ВВИГ – 200-2000 мг на килограмм массы. Если есть показания, то дополнительно вводят ВВИГ в дозе 200-400 мг/кг 4-2 раза в год. ВВИГ особенно актуальны для лечения синдрома Кавасаки.

Профилактика Системных васкулитов у детей:

Диспансерное наблюдение

Дети, болеющие системными васкулитами, состоят у ревматолога на диспансерном учете.

Если есть необходимость, осмотр проводят также окулист, невропатолог, стоматолог, хирург и ЛОР. Рекомендованы осмотры на протяжении года после выписки из стационара – каждый месяц. На протяжении второго года осмотр нужно проводить каждый сезон (3 мес), в дальнейшем – один раз в пол года.

  • разработка индивидуального режима
  • оформление инвалидности
  • контроль за лечением
  • систематическое клинико-лабораторное обследование
  • предупреждение лекарственных осложнений
  • санация очагов инфекции.
Вакцинопрофилактика

Больным с системными васкулитами противопоказаны профилактические прививки. Если есть эпидемиологические показания, в периоде ремиссии могут назначать прививки инактивированными вакцинами. Между педиатрической, подростковой и терапевтической ревматологической службами должны передаваться данные, чтобы лечение болезни было эффективным, т. к. оно длительно во времени и должно быть системным.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Системные васкулиты у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Системных васкулитов у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

К вопросу о трудностях диагностики системных васкулитов

Почему сложно заподозрить первичные васкулиты и почему вторичные нередко принимают за первичные

Павел Игоревич Новиков

к. м. н., ревматолог,
Первый МГМУ им. И. М. Сеченова

Олег Геннадьевич Кривошеев

к. м. н., доцент,
Первый МГМУ им. И. М. Сеченова

Системные васкулиты — обобщающее название группы заболеваний, при которых в патологический процесс оказывается вовлечено несколько органов или тканей организма. В основе этих болезней лежит воспалительное поражение стенки кровеносных сосудов, что нашло свое отражение в названии, которое происходит от лат. vasculum («сосуд», «сосудик») и греч. -itis (суффикс, обозначающий ­­воспаление).

С практической точки зрения важен тот факт, что васкулиты бывают первичными и вторичными. Вторичный васкулит развивается как элемент другого заболевания и может рассматриваться либо как факультативное, необязательное, его проявление, либо как осложнение. Примером могут служить сепсис, многие инфекционные болезни (скарлатина, сыпной тиф, менингит и пр.), а также кожные заболевания, такие как псориаз. Иногда васкулит может быть одним из проявлений злокачественной опухоли того или иного органа; в этом случае васкулит также будет вторичным, поскольку после успешного лечения опухоли сопутствующий васкулит, как правило, исчезает без всякого специального ­­лечения.

Терминология васкулитов

Синонимами слова «васкулит» являются реже употребляемые термины «ангиит» (от греч. angion — «сосуд») и ­«артериит».

Основные первичные ­васкулиты:

  • артериит Такаясу (синонимы: «неспе­цифический аортоартериит»,
  • «синдром дуги аорты»)
  • гигантоклеточный артериит (синонимы: «височный артериит»,
  • «сенильный артериит», «болезнь Хортона»)
  • узелковый полиартериит
  • болезнь Кавасаки
  • гранулематоз с полиангиитом (синоним: «гранулематоз Вегенера»)
  • микроскопический полиангиит
  • эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синоним: «синдром Чёрга — Страусс»)
  • криоглобулинемический васкулит
  • IgA-васкулит (синонимы: «геморрагический васкулит», «пурпура Шенлейна — Геноха»)
  • Гипокомплементный уртикарный васкулит (синоним: «анти-С1q-ассоциированный васкулит»)
  • Анти-БМК-ассоциированная болезнь (синоним: «синдром Гудпасчера»)

Первичные васкулиты — самостоятельные болезни, относящиеся в первую очередь к компетенции ревматологов, хотя диагностика и лечение этих заболеваний невозможны без участия врачей иных специальностей: отоларингологов, окулистов, невропатологов, дерматологов и ­­др.

Калибр пораженных кровеносных сосудов при разных формах васкулитов неодинаков и варьирует от крупных артерий (диаметром 1,0 см и более) до мельчайших артериол, капилляров и венул, видимых лишь под микроскопом. Неодинаков и тип воспаления. Все это объясняет чрезвычайно выраженное многообразие клинических проявлений первичных системных васкулитов и их непохожесть друг на ­друга.

Читайте также:
Васкулит на ногах: лечение в домашних условиях, к какому врачу обратиться

Причины ошибок диагностики васкулитов

К сожалению, диагностические ошибки в ситуациях, когда речь идет о системных васкулитах, — не редкость. Причин для таких ошибок ­­несколько.

  • Во-первых, первичные системные васкулиты — редкие (орфанные) заболевания, и врачи, работающие в обычных лечебных учреждениях, а не в специализированных центрах, просто не могут накопить необходимого опыта в распознавании и лечении этих ­­болезней. Хотя в последние годы во всем мире наметилась тенденция к учащению системных васкулитов.
  • Во-вторых, в течение длительного времени клиническая картина большинства первичных системных васкулитов бывает неспецифичной и включает лишь такие распространённые признаки, как лихорадка, общая слабость, потеря аппетита и массы тела, кожные высыпания, боли в суставах и др., — присущие, кроме васкулитов, ещё многим другим ­­заболеваниям.
  • В-третьих, возможны ситуации, когда системный васкулит напоминает по своему течению инфекционную болезнь, опухоль либо иное заболевание. Так, например, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) с поражением тканей орбиты глаза почти повсеместно на первых этапах обследования интерпретируют как злокачественную опухоль глазницы. Тот же гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением пазух носа или среднего уха напоминает обычный гайморит и средний отит. Гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением легких имитирует туберкулез или рак легких. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чёрга — Страусс) часто в течение нескольких первых месяцев или даже лет проявляется лишь приступами удушья, неотличимыми от ­­астматических.

Гигантоклеточный (височный) артериит — заболевание, развивающееся у лиц старше 50 лет и проявляющееся обычно головной болью в области виска, темени или затылка, а также нарушением зрения, — часто ошибочно трактуется как «атеросклероз сосудов головного мозга», «мигрень», «неврит тройничного нерва», «глаукома» и т. п. Такие диагностические ошибки типичны для всех редких заболеваний: редко встречающуюся болезнь первоначально принимают за атипичную форму более распространённого ­­заболевания.

Гипердиагностика системных васкулитов

Однако встречаются ошибки и другого рода, связанные с избыточной диагностикой первичных васкулитов. Среди клиницистов, мало знакомых на практике с васкулитами, существует тенденция называть «системным васкулитом» (особенно часто «узелковым полиартериитом» и «геморрагическим васкулитом») любое неясное состояние, когда у пациента длительно сохраняется лихорадка и имеется тот или иной набор неспецифических признаков. Очень часто в таких ситуациях диагноз как будто бы доказывает биопсия кожи — исследование иссечённого участка кожи и подкожной клетчатки под микроскопом, обнаруживающее воспаление сосудов. Однако этот метод исследования не позволяет достоверно различить первичный системный васкулит и вторичный (симптоматический) ­­васкулит.

Лечение системных васкулитов

Кожные высыпания в виде мелких кровоизлияний с гистологической картиной васкулита микроциркуляторного русла кожи могут быть проявлением многочисленного ряда болезней, например, инфекционного эндокардита, болезни Крона, язвенного колита, вирусного гепатита В, иерсиниоза и псевдотуберкулёза, лимфомы, опухоли различной локализации и др. и по меньшей мере четырёх первичных системных ­­васкулитов:

  • пурпуры Шенлейна — Геноха (IgA-ассоциированного васкулита)
  • криоглобулинемического васкулита
  • эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (Чёрга — Страусс)
  • гранулематоза с полиангиитом (Вегенера)

Диагноз в таких случаях устанавливается не с помощью какого‑то одного исследования (биопсия кожи и др.), а на основании всего комплекса клинических признаков, особенностей развития болезни, данных многих лабораторных и инструментальных исследований; при этом перечень необходимых диагностических методов всегда определяется индивидуально для каждого ­­пациента.

Всё изложенное имеет своей целью подчеркнуть большую сложность проблемы. Диагностика (и тем более лечение) системных васкулитов в большинстве случаев трудноосуществимы в неспециализированных медицинских учреждениях. И уж совершенно недопустимы и ничем не оправданы попытки пациентов самостоятельно диагностировать у себя васкулит и проводить ­­самолечение.

Обратиться за помощью при подозрении на системный васкулит или при установленном диагнозе у взрослых пациентов можно в Клинику нефрологии, внутренних и профессиональных болезней имени Е. М. Тареева Первого МГМУ им. И. М. Сеченова. В неотложных случаях можно обращаться напрямую к Новикову Павлу Игоревичу, заведующему ревматологическим отделением Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных болезней
им. Е. М. Тареева, [email protected], 8‑499‑248‑57‑36, 8‑985‑625‑07‑26.

Дополнительная информация для врачей и пациентов доступна на сайте www.vasculitis.ru и www.васкулит.рф

Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: